目的分析生酮飲食治療睡眠中癲癇性電持續狀態(Electrical status epilepticus during sleep,ESES)相關癲癇綜合征的療效及腦電圖變化。方法收集2020年3月—2022年6月徐州市兒童醫院門診及住院收治的58例ESES相關癲癇綜合征伴認知損害患兒的臨床資料,使用隨機數字表法分為觀察組(A組)和對照組(B組),每組29例;在不改變原有抗癲癇發作藥物治療的基礎上,A組采用生酮飲食治療,B組采用激素治療;觀察生酮飲食及激素治療前及治療后3、6個月ESES相關癲癇綜合征患兒的臨床療效、認知及腦電圖棘慢波指數(Spike -wave index,SWI)變化。結果A組治療3個月時臨床總有效率、控制率;腦電圖總有效率、顯效率及韋氏兒童智力量表測得言語商、操作商及總智商均明顯低于B組,差異具有統計學意義(P<0.05);但治療6個月時A組臨床總有效率、控制率;腦電圖總有效率、顯效率及韋氏兒童智力量表測得言語商、操作商及總智商與B組相當,差異無統計學意義(P>0.05)。A組患兒隨訪期內未出現腦電圖SWI及臨床癥狀反復病例;B組患兒在治療6個月時腦電圖SWI反復率55.2%,臨床癥狀反復率37.9%。治療期間兩組患兒均未發生嚴重不良反應,A組在啟動期有約27.6%(8例)的患兒出現胃腸道不適癥狀,但均較輕、且很快緩解,維持期未發生嚴重不良反應;但B組中有89.7%(26例)的患兒出現不同程度的體重增長,其中69%(20例)的患兒呈滿月臉、水牛背等柯興容貌。結論生酮飲食可改善ESES相關癲癇綜合征患兒的療效及腦電圖變化,改善認知;與激素沖擊治療比較,生酮飲食治療ESES相關癲癇綜合征反復率低,不良反應相對輕且發生率低。
目的 探討吡侖帕奈(Perampanel,PER)單藥治療伴中央顳區棘波的自限性癲癇(Self-limited epilepsy with centrotemporal spikes SeLECTS)中療效及安全性。方法 回顧性分析2021年12月首次在徐州醫科大學附屬徐州市兒童醫院門診及住院確診SeLECTS且采用PER單藥治療的患兒臨床資料,隨訪觀察PER治療12個月患兒癲癇發作情況,評估PER單藥治療伴中央顳區棘波的自限性癲癇療效及其安全性,并觀察對腦電圖變化。結果 共納入SeLECTS患兒45例,完整病例資料43例,其中男13例、女30例,年齡4~14歲,病程(1個月~1.5年)。45例患兒均為局灶性發作或局灶繼發全面強直陣攣發作,其中43使用PER單獨治療12個月癲癇控制有效率分別為74.41%(32/43),無發作率分別為60.46%(26/43);7例(15.56% ,7/45)患兒出現不良反應,表現為頭暈、步態不穩、易怒等。結論 第三代抗癲癇發作藥物PER單藥治療SeLECTS效果明確,2~4 mg PER即可良好控制癲癇發作,且對認知發育無明顯影響。