目的探討鼻腔及鼻咽部淋巴結外Rosai-Dorfman病的臨床表現、診斷、治療及預后。 方法對2009年11月－2013年8月就診的4例鼻腔及鼻咽部的淋巴結外Rosai-Dorfman病的患者資料進行總結、分析。 結果4例患者均行外科手術治療，完整切除病變。病理結果示：增生的組織細胞體積大，并見淋巴細胞“包入”。免疫組織化學細胞呈CD68（+）、S-100（+）、CD1a（-）。跟蹤隨訪28～45個月，平均35個月，4例均無復發。 結論Rosai-Dorfman病是罕見、病因不明的疾病，目前尚無公認的治療方案。手術治療是較為成功的治療選擇；在保證完全切除病變的前提下，微創手術是首選。