目的 探討膽管缺失綜合征的臨床診治策略。 方法 回顧性分析四川大學華西醫院收治的 1 例術前疑似膽道閉鎖而行肝移植術患者的臨床資料和診治經過。 結果 該例患兒因肝功能衰竭而行肝移植手術，術后病理結果提示為肝內膽管缺失綜合征伴繼發性（不全分割性）膽汁淤積性肝硬變形成，術后恢復良好。已隨訪至術后 11 個月，肝功能、凝血功能及移植肝血流未見明顯異常，身高、體質量與同齡兒童相近。 結論 膽管缺失綜合征病因眾多，發病機制復雜，肝移植為最終有效的治療方法。
