目的明確肺動脈閉鎖合并室間隔缺損行心包卷重建右心室流出道后肺動脈發育、再次狹窄及瓣膜反流情況。 方法回顧性分析2002年11月至2013年9月我院41例肺動脈閉鎖合并室間隔缺損患者的臨床資料，其中男25例、女16例，手術年齡4.00個月至22.70歲（56.60±63.92）個月，均采用心包卷重建右心室流出道。隨訪評估心包卷及肺動脈發育情況、肺動脈與三尖瓣反流及其與隨訪時間的相關關系。 結果術后早期死亡5例（12.19%）。隨訪4.00個月至10.75年（3.00±2.35）年。隨訪期間失訪3例（7.31%），二期手術后死亡1例。術后早期無吻合口狹窄，隨訪期間心包卷及左肺動脈無明顯增長；10例出現心包卷重度狹窄，5例肺動脈分支中-重度狹窄；肺動脈及三尖瓣反流均較術后早期明顯增加，反流增長量與隨訪時間長短無相關關系。 結論心包卷重建右心室流出道矯治肺動脈閉鎖合并室間隔缺損早期效果良好，心包卷無遠期生長能力，再次狹窄發生率較高，術后需嚴密隨訪。