目的 總結法洛四聯癥合并肺動脈瓣缺如(TOF/PVAB)患者手術矯治的近中期結果，為臨床提供借鑒。 方法 1996年1月至2009年8月北京阜外心血管病醫院對14例TOF/PVAB患者施行根治手術，其中男5例，女9例；年齡3.4±3.4歲（0.2~11.0歲）；體重12.0±6.3 kg（4~26 kg）。肺動脈處植入帶瓣管道4例，采用帶單瓣的跨環補片10例；行部分肺動脈壁切除6例，部分肺動脈壁切除加肺動脈壁折疊2例。 結果 圍術期死亡2例（14.3％），均為低體重小嬰兒患者，1例死于低心排血量和呼吸衰竭，另1例死于中樞神經并發癥。失訪2例，隨訪10例，隨訪時間8.3±43年（0.6~13.0年），隨訪患者均生存；超聲心動圖檢查發現肺動脈瓣功能異常4例，無再次手術者。心功能分級（NYHA）均為Ⅰ~Ⅱ級。結論 TOF/PVAB外科矯治術的近、中期結果良好，但需密切隨診肺動脈瓣或帶瓣管道的功能。